Sjogrenovej choroby - autoimunitné systémové poškodenie spojivového tkaniva, charakterizované exokrinnými žľazovými a extrahlinovými prejavmi. Najčastejším glandulárnym prejavom Sjogrenovej choroby je zníženie sekrécie slzných a slzných žliaz, sprevádzané horiacim sa očiam a suchým nazofarynxom. Medzi neželezné prejavy patrí myalgia, svalová slabosť, artralgia, krvácanie, zväčšenie lymfatických uzlín, neuritída atď. Diagnóza Sjogrenovej choroby sa robí s ohľadom na komplex klinických a laboratórnych príznakov, funkčných testov. Liečba sa vykonáva s kortikosteroidnými hormónmi a cytostatikami, priebeh ochorenia je často benígny.
Klasifikácia Sjogrenovej choroby
Priebeh Sjogrenovej choroby môže byť subakútny a chronický. Vzhľadom na klinické prejavy a komplikácie sú rozlíšené počiatočné (skoré), závažné a neskoré štádiá ochorenia. Patologické procesy pri Sjogrenovej chorobe môžu nastať s rôznym stupňom zápalovej a imunologickej aktivity. Vysoký stupeň aktivity Sjogrenovej choroby je charakterizovaný klinicky významnými javmi parotitis, keratokonjunktivitídy, stomatitídy, artritídy, generalizovanej lymfadenopatie, hepatosplenomegálie, laboratórnych príznakov aktívneho zápalu.
Mierne aktívny priebeh Sjogrenovej choroby je charakterizovaný poklesom zápalu a imunologickej aktivity so súčasnou tendenciou k deštruktívnym zmenám v sekrécii epiteliálnych žliaz. Pri minimálnej aktivite prevažuje funkčná, sklerotická, dystrofická zmena slinných, slzných a žalúdočných žliaz, ktorá sa prejavuje závažnou xerostómiou, keratokonjunktivitídou, gastritídou. V laboratórnych testoch - mierne príznaky zápalu.
Symptómy Sjogrenovej choroby
Vzhľad očných symptómov pri Sjogrenovej chorobe je spôsobený znížením sekrécie slz (slzná tekutina). Súčasne sa pacienti cítia horieť, "poškriabaniu" a "pieskom" v očiach. Subjektívne symptómy sú sprevádzané svrbením a začervenaním očných viečok, nahromadením viskóznych sekrétov v rohoch očí, zúžením palpebrálnych trhlín, znížením ostrosti zraku. Vyskytuje sa suchá keratokonjunktivitída - zápal rohovky spolu s očnej spojivky.
Slinné žľazy pri Sjogrenovej chorobe sa zvyšujú. U tretiny pacientov dôjde v dôsledku zvýšenia párových príušných žliaz k charakteristickej zmene v oválnom čreve, ktorý dostal v literatúre názov "škvrnitý škrečok". Medzi typické symptómy Sjögrenovej choroby patria aj suché pery a ústna sliznica, stomatitída, lepkavé tóny, viacnásobný zubný kaz (najčastejšie cervikálna lokalizácia). Ak v počiatočnom štádiu Sjogrenovej choroby dôjde k vysušeniu slizníc len počas fyzickej námahy a agitovanosti, potom sa vo výraznom období pocit sucha neustále zaznamenáva, nútiť pacienta často navlhčiť ústa a piť jedlo.
Pri vyšetrení sa vyskytuje jasná ružová farba slizníc, ich mierne poškodenie pri kontakte, suchosť jazyka, malé množstvo voľných slín penovej alebo viskóznej povahy. V tejto súvislosti pristúpenie sekundárnej (vírusovej, plesňovej, bakteriálnej) infekcie vedie k vzniku stomatitídy. Ostrú suchosť dutiny ústnej, vedúce k poruchám prehĺtania a reči, popraskané pery, keratinizácia ústnej sliznice, preložený jazyk, nedostatok voľných slin v ústnej dutine sú charakteristické pre neskorú fázu Sjogrenovej choroby.
Hypofunkcia iných exokrinných žliaz sa pozoruje s príznakmi sucha kože, nazofaryngu, vulvy a vagíny, vznik tracheitídy, bronchitídy, ezofagitídy, atrofickej gastritídy atď.V prípade Sjogrenovej choroby sa môže pozorovať artikulárny syndróm polyartralgie alebo polyartritídy, narušená citlivosť nôh a rúk, trigeminálna neuropatia a neuropatia tvárového nervu, hemoragické vyrážky na končatinách a kmeňoch, horúčka, myozitída, hepato a splenomegalia.
Diagnóza Sjogrenovej choroby
Z metód laboratórnej diagnostiky sa vykoná všeobecný krvný test s umiernenou leukopéniou, anémiou, zrýchlenou rýchlosťou sedimentácie erytrocytov. V krvnej biochémii s Sjogrenovou chorobou, zvýšením hladiny γ-globulínov, celkového proteínu, fibrínu, sérumuklidu, sialových kyselín sa stanoví detekcia kryoglobulínov. Imunologické reakcie odhaľujú zvýšenie hladín imunoglobulínov IgG a IgM, prítomnosť protilátok na DNA, LE bunky, protilátky proti epitelu exokrinných žliaz, svalov, kolagénu atď., Zvýšenie počtu B-lymfocytov, pokles T-lymfocytov.
V prípade Sjogrenovej choroby je zistená špecifická reakcia na Schirmerov test - určuje sa zníženie produkcie slz v reakcii na stimuláciu amoniakom. Pri označovaní rohovky a spojovky s farbivami sa zisťujú erózie a dystrofické epitelium. Kontrastná rádiografia (sialografia), biopsia slinných žliaz, ultrazvuk slinných žliaz, MRI slzných a slzných žliaz sa vykonáva pri Sjogrenovej chorobe. Na identifikáciu komplikácií z iných systémov sa vykonáva pľúcna rádiografia, gastroskopia, echokardiografia.
Liečba Sjogrenovej choroby
Vedúca úloha pri liečbe Sjogrenovej choroby sa podáva hormonálnym (prednizón) a cytotoxickým liekom s imunosupresívnym účinkom (cyklofosfamid, chlorbutín) a ich kombinácie (prednizón + chlorbutín, prednizolón + cyklofosfamid). Kombinácia metód mimotelovej hemokrekcie (plazmaferéza, hemosorpcia, dvojnásobná plazmatická filtrácia) s liekovou terapiou pri liečbe Sjogrenovej choroby je znázornená v prípadoch ulcerózno-nekrotickej vaskulitídy, glomerulonefritídy, cerebrovaskulárnej, polyneuritidy a iných lézií.
Symptomatická liečba Sjogrenovej choroby je zameraná na odstránenie suchosti slizníc a prevenciu sekundárnej infekcie. Pre suché oči sú predpísané umelé slzy, nosia sa mäkké kontaktné šošovky, umývajú sa oči antiseptickými roztokmi. Na normalizáciu slinovania sa vykonávajú blokády novokapínu, predpísané prípravky Ca a lokálne použitie dimexidu, systémové antibiotiká a antimykotiká sa používajú na zápal príušných žliaz.
Ovplyvnená ústna sliznica pri Sjogrenovej chorobe vyžaduje zmiernenie a stimuláciu regenerácie pomocou aplikácie rakytníka a šípkového oleja, ošetrenie masťami (metyluracilom a solkoserylom). V prípade sekrečnej nedostatočnosti žalúdka sa uskutočňuje dlhodobá substitučná liečba kyselinou chlorovodíkovou, prírodnou žalúdočnou šťavou, pepsínom, s pankreatickou insuficienciou, predpísaná enzýmová terapia: príjem pankreatínu atď.
Prognóza a komplikácie Sjogrenovej choroby
Kurz Sjögrenovej choroby nie je život ohrozujúci, ale výrazne zhoršuje kvalitu života. Včasná liečba spomaľuje progresiu patologických procesov a zachováva pracovnú kapacitu pacientov. Ak sa neliečia, časté sú komplikácie, ktoré vedú k invalidite.
Sekundárne infekcie s rozvojom sínusitídy, recidivujúcej tracheitídy a bronchopneumónie sú často spojené s primárnymi léziami pri Sjogrenovej chorobe. Ak sa systémové lézie môžu vyskytnúť zlyhanie obličiek, cirkulačné poruchy mozgu a / alebo miechy.
Špecifická profylaxia Sjogrenovej choroby nebola vyvinutá.
morbídne anatómia
Hlavným morfologickým znakom je infiltrácia žliaz vonkajšej sekrécie lymfocytmi a plazmatickými bunkami. Najmä trpia slzné a slzné žľazy a zriedkavejšie aj žľazy priedušiek, zažívacieho traktu a vagíny.
- Veľké aj malé žľazy sú ovplyvnené.Spočiatku, v počiatočnom štádiu ochorenia sa do procesu zapájajú iba malé vedľajšie kanály, pretože postupuje, infiltrát sa ďalej rozširuje na samotné žliazové tkanivo, čo má za následok, že žľazové tkanivo atrofuje a je nahradené spojivovým tkanivom. V niektorých prípadoch sa infiltráty opísané vyššie vyskytujú nielen v exokrinných (vonkajších sekrétoch) žľazy, ale aj v iných orgánoch a systémoch tela, najmä vo svaloch, pľúcach a obličkách. To nakoniec vedie k zhoršeniu funkcie postihnutého orgánu.
- U 30-40% pacientov v materiáli odobratých biopsii slinných žliaz sa stanoví metaplázia (modifikácia) buniek obklopujúcich kanály: objavujú sa myoepiteliálne ostrovčeky.
Plátky postihnutých žliaz v mnohých pacientoch sú zničené, zatiaľ čo v iných sa lobulárna štruktúra zachováva. Žľaby sú zväčšené alebo v normálnom rozmedzí.
Zaujímavé je, že aj za neprítomnosti živých klinických symptómov Sjogrenovho syndrómu pacient s určitým druhom ochorenia spojivového tkaniva pravdepodobne bude mať histologické príznaky zápalu slinných žliaz.
Príčiny vývoja
Príčiny syndrómu Sjogren ešte neboli úplne stanovené. Medzi najpravdepodobnejšie je teória patologickej reakcie imunitného systému tela. Takáto reakcia sa vyvíja v reakcii na poškodenie retrovírusov vonkajšími žľazami, najmä vírusom Epstein-Barr, vírusom vírusu VI, cytomegalovírusom, vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti. Napriek významnej podobnosti imunologických porúch so zmenami v tele ovplyvnených vírusom nebol prijatý priamy dôkaz o úlohe vírusu ako príčiny patológie.
Samotné vírusy a glandulárne epiteliálne bunky sa zmenili od ich účinkov vnímajú imunitný systém ako antigény (cudzí agens). Imunitný systém produkuje protilátky proti týmto bunkám a postupne spôsobuje deštrukciu tkanív žľazy. Choroba sa často vyskytuje ako dedičná alebo rodinná, najmä často medzi dvojčatami, čo naznačuje, že existuje genetická predispozícia.
Preto sa predpokladá, že kombinácia mnohých faktorov je dôležitá v mechanizme vývoja a výskytu patológie:
- telesná stresová odpoveď, ktorá je dôsledkom imunitnej odpovede,
- imunitná regulácia s účinkom pohlavných hormónov, čo dokazuje zriedkavý výskyt u osôb mladších ako 20 rokov, zatiaľ čo medzi deťmi sú najčastejšie dievčatá choré,
- imunitná kontrola s T-lymfocytmi,
- vírusové,
- genetické.
Existujú dva typy Sjogrenovho syndrómu: prvotné - príznaky ochorenia sú jeho prvými prejavmi a sekundárne, keď sa objavia príznaky u pacientov s inými reumatickými ochoreniami, ako je sklerodermia, reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus. Primárne a sekundárne varianty syndrómu sa vyskytujú s približne rovnakou frekvenciou. To niekedy komplikuje presné diagnostikovanie. Sjogrenov syndróm je pomerne častý: napríklad vo Veľkej Británii je asi pol milióna pacientov. Najčastejšie postihnuté sú ženy vo veku od 40 do 60 rokov, pričom iba jeden pacient z 13 je muž.
Symptómy Sjogrenovho syndrómu
Symptómy ochorenia sú rozdelené do dvoch skupín:
- Glandulárne prejavy, pri ktorých sú epiteliálne žľazy ovplyvnené a ich funkcia je narušená.
- Nelísľavé prejavy Príznaky tejto skupiny sú veľmi odlišné v dôsledku porážky rôznych ľudských orgánov.
Príznaky žľazy môžu byť rozlíšené:
- Patológia slzných žliaz. V tomto prípade sa v očiach vyskytujú nepríjemné a bolestivé pocity (pálenie, oči sa zrejme začínajú strihať, pocity piesku v nich), s charakteristickým svrbením okolo očí, sčervenanie. Výsledkom je znížené videnie, výskyt bodových krvácaní, edém, citlivosť na svetlo, bolesť oka.
- Patológia slinných žliaz. Zjavenie zápalu je hlavne príušných žliaz, ktoré sa zväčšujú, niekedy aj s prejavmi bolestivých pocitov. Tiež sušina sliznice ústnej dutiny, prehĺtanie jedla je ťažké, často pacientov musí piť jedlo s vodou kvôli problému požitia. Súčasne mukózna membrána úst zohráva jasný ružový odtieň.
- Suchosť dýchacieho traktu, ktorá spôsobuje zápal priedušiek, priedušnice, pľúca.
- Poruchy kože spôsobujúce suchosť pokožky.
- Porážka nosovej sliznice. Vzhľad sucha v nosu, povlak intranazálnej kôry, v dôsledku ktorého sa vyvíja zápal.
Nasledujúce znaky sú charakteristické pre neznesiteľné prejavy:
- Výskyt tracheobronchitídy sprevádzaný kašľom, dýchavičnosť. Nie je nezvyčajné, že pacientovi je diagnostikovaná pneumónia alebo pľúcna fibróza.
- Zdurené lymfatické uzliny.
- Porážka periférneho nervového systému. Zároveň sa začína objavovať bolesť (mravčenie, pálenie).
- horúčka,
- Bolesť kĺbov a svalov.
- Porážka štítnej žľazy. Je to zriedkavá porucha, pri ktorej sa začína prejavovať alergické reakcie na rôzne potraviny, lieky a iné prostriedky.
- Rozšírené lymfatické uzliny (submandibulárne, krčné, okcipitálne). Zriedkavo sa zvyšuje pečeň a slezina.
- Zápal krvných ciev, ku ktorému dochádza v prednej ateroskleróze dolných končatín, v dôsledku porúch obehu. V prípade porušenia funkcie krvných ciev sa objavia kožné ochorenia (vyrážka), ktoré sprevádzajú svrbenie, pálenie a horúčka.
Často na pozadí patológie, ktorú sme opísali, sa u pacientov vyvinie zvýšená individuálna citlivosť na niektoré lieky, predovšetkým na nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká (penicilín), lieky tzv. Základnej terapie, cytostatiká.
Čo je Sjogrenova choroba?
Ochorenie je charakterizované autoimunitnou systémovou léziou spojivového tkaniva, ktorá je sprevádzaná mimozávodnými alebo žľazovými prejavmi. Typické prejavy patológie zahŕňajú zníženie sekrécie slinných a slzných žliaz, čo vedie k vzniku suchosti v nosohltane a pálenie v očiach. Nasledujúce mimotelové prejavy ochorenia sú rozlíšené:
- krvácanie,
- bolesti kĺbov,
- svalová slabosť
- svalov,
Spravodlivosť je spravidla priaznivá. Podľa štatistík táto choroba vedie medzi ochoreniami kolagénu, je oveľa častejšie diagnostikovaná u žien vo veku 20-60 rokov. U mužov alebo v detstve je patológia menej bežná. Presné príčiny vývoja patológie neboli stanovené, autoimunitná odpoveď na vírusovú infekciu alebo dedičný faktor je často rozhodujúcimi faktormi.
Choroba vyvoláva imunoagresívnu reakciu organizmu, ktorá vedie k vzniku protilátok proti vlastným tkanivám, lymfoplazmatickej infiltrácii kanálov žliaz (slzný, gastrointestinálny trakt, slinný žalúdok). Vo všeobecnosti sa u 30% pacientov vyskytlo poškodenie obličiek (abaktívna nefritída), svaly (myozitída), pľúca (intersticiálna pneumónia a cievy (produktívna vaskulitída)). Priraďte primárny a sekundárny Sjogrenov syndróm. Na pozadí patológie, artritídy podobné pri príznakoch reumatoidných, sa môžu objaviť lézie exokrinných žliaz. Kód ICD-10 je M35.0 suchý Sjogrenov syndróm.
Faktory, ktoré spôsobujú vývoj patológie, nie sú úplne vyšetrené, takže lekári sú založené na rokoch informácií. Treba poznamenať, že syndróm je zvyčajne spôsobený faktormi prostredia, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú telo pacienta, ktoré má predispozíciu k patológii. Choroba vstupuje do aktívnej fázy, keď je aktivovaný imunitný systém. Hlavným dôvodom je porušenie regulácie B-lymfocytov v krvi, prítomnosť precitlivenosti.
Existujú degeneratívne procesy, nekróza, atrofia acinárnych žliaz, zníženie slzotvorných a slinných sekrétov v dôsledku porážky exokrinných žliaz. Na tomto pozadí sa vyvinie patológia nervových vlákien, čo vedie k vysychaniu a sucho dutín. Príčinou syndrómu Sjogren môže byť:
- Prítomnosť fyzických stresových situácií, napríklad prehriatia alebo hypotermie tela.
- Pravidelné predávkovanie liekov, ktoré vedie k vzniku chemického stresu pre osoby.
- Emocionálne zmeny: časté výkyvy nálady, depresia, pocity.
- Progresia iných autoimunitných patológií môže spôsobiť Sjogrenovu chorobu.
- Zjavenie precitlivenosti vo forme imunitnej odpovede pri stretnutí s látkou novou pre telo.
- Genetická predispozícia, dedičnosť.
Hlavným dôvodom, prečo vzniká autoimunitný proces, je nedostatok kompenzácie pre hlavné potreby tela. Genetický faktor je čiastočne legitímny, pretože existuje funkcia génov na kódovanie, na stanovenie reakčnej rýchlosti za špecifických podmienok. To sa stáva dôvodom sklonu potomstva k chorobe, ak to bolo od ich predkov.
U mužov sa syndróm Sjogren vyskytuje iba v 5-10% prípadov, zvyšok sú ženy. Je to spôsobené hormonálnym zázemím počas menopauzy. Poranenie tela sa môže vyvinúť v dôsledku hepatitídy, rôznych vírusov, rotavírusu a herpesu. Tieto dôvody nie sú vedecky dokázané, takže ich dôveryhodnosť je pochybná. Choroba patrí do skupiny ťažkých patológií, preto si vyžaduje včasnú diagnostiku, okamžitú liečbu. Okrem žliaz môže Sjogrenov syndróm spôsobiť poškodenie nasledujúcich orgánov:
komplikácie
Časté účinky Sjogrenovho syndrómu:
- lymfómy (novotvary postihujúce krv, lymfatické uzliny),
- vaskulitída (zápalový proces v cievach, ktorý sa môže vyskytnúť všade),
- spojenie sekundárnej infekcie,
- vývoj onkologických ochorení
- inhibícia tvorby krvi, zníženie krvných leukocytov, erytrocytov a / alebo krvných doštičiek.
Ak pacient dlhodobo neprijal žiadne opatrenia na liečbu Sjögrenovej choroby alebo ak bola predpísaná nesprávna liečba, patológia postupuje, čo vedie k vážnym poruchám vo fungovaní orgánov a systémov.
Liečba Sjogrenovým syndrómom
Za prítomnosti Sjogrenovho syndrómu sa liečba uskutočňuje v závislosti od štádia ochorenia a prítomnosti systémových prejavov.
Na stimuláciu funkcie žľazy sa vykonáva:
- kvapkanie contrikala.
- subkutánne podávanie galantamínu.
- s posilňujúcim účinkom sa uskutočňujú kurzy vitamínovej terapie.
- Ako symptomatickú liečbu sú predpísané "nízke viskozity" Lacrisifi (200-250 rubľov), prírodná slz (250 rubľov), stredná viskozita Lacrisin, vysoká viskozita Oftagegel 180 rubľov, Vidisik 200 rubľov, Lakropos 150 rubľov ,
V počiatočných štádiách pri absencii poškodenia iných systémov a neexprimovaných laboratórnych zmien sú v malých dávkach predpísané dlhodobé cykly glukokortikosteroidov (prednizón, dexametazón).
Ak sú príznaky a laboratórne parametre výrazne výrazné, ale neexistujú žiadne systémové prejavy, cytostatické imunosupresívne lieky sa pridávajú do kortikosteroidov - cyklofosfamid, chlórbutín, azatioprin. Udržiavacia terapia sa vykonáva rovnakým spôsobom už niekoľko rokov.
- Ak existujú príznaky systémových lézií, bez ohľadu na štádium ochorenia sa kortikosteroidy a imunosupresíva okamžite podajú vo vysokých dávkach niekoľko dní s postupným prenosom do udržiavacích dávok.
- Pri generalizovanej polyneuritide, vaskulitíde, poškodení obličiek a ďalších závažných prejavoch ochorenia sa vyššie uvedené liečenie doplňuje o takéto metódy, mimotelové liečenie - plazmaferéza, hemosorbcia, ultrafiltrácia v plazme.
- Zvyšné lieky sú predpísané v závislosti od komplikácií a súvisiacich ochorení - cholecystitída, gastritída, pneumónia, endokervitída, atď.
V určitých prípadoch je potrebné dodržiavať stravu a obmedziť fyzickú aktivitu.
Sjogrenov syndróm môže poškodiť životne dôležité orgány s prechodom na stabilný stav, postupnú progresiu alebo naopak predĺženú remisiu. Toto správanie je charakteristické aj pre iné autoimunitné ochorenia.
- Niektorí pacienti môžu mať mierne príznaky suchých očí a úst, zatiaľ čo iní sa objavia vážne komplikácie. Niektorí pacienti majú úplnú pomoc pri symptomatickej liečbe, iní musia neustále bojovať so zhoršením zraku, neustálym nepríjemným pocitom v oči, často opakujúcimi sa infekciami ústnej dutiny, opuchom príušnej slinnej žľazy, ťažkosťami pri žuvaní a prehĺtaní. Konštantná porucha a bolesť kĺbov vážne znižujú kvalitu života. U niektorých pacientov sa oblička podieľa na patologickom procese - glomerulonefritíde, čo vedie k proteinúrii, zhoršeniu schopnosti koncentrácie obličiek a distálnej renálnej tubulárnej acidóze.
- Pacienti so Sjogrenovým syndrómom majú vyššie riziko non-Hodgkinovho lymfómu v porovnaní so zdravými ľuďmi a ľuďmi s inými autoimunitnými ochoreniami. Asi 5% pacientov vyvinie určitú formu lymfómu.
Okrem toho sa zistilo, že u detí žien so Sjogrenovým syndrómom počas tehotenstva existuje vyššie riziko vzniku neonatálneho lupus erythematosus s vrodeným srdcovým blokom.
Príčiny syndrómu Sjogrenovho syndrómu
Vzniká zápal parenchýmu slinných, slzných a iných exokrinných žliaz CD4 + T-lymfocytov s malým počtom B-lymfocytov. T lymfocyty produkujú zápalové cytokíny (vrátane interleukínu-2, gama-interferónu). Bunky soľných kanálov sú tiež schopné produkovať cytokíny, ktoré poškodzujú vylučovacie dráhy. Atrofia epitelu slzných žliaz vedie k suchu rohovky a spojivky (suchá keratokonjunktivitída). Lymfocytová infiltrácia a proliferácia buniek kanálov príušnej žľazy spôsobujú zúženie ich lúmenu a v niektorých prípadoch tvorbu kompaktných bunkových štruktúr nazývaných myoepiteliálne ostrovčeky. Suchosť, atrofia sliznice a submukóznej vrstvy gastrointestinálneho traktu a ich difúzna infiltrácia plazmatickými bunkami a lymfocytmi môžu viesť k vzniku zodpovedajúcich symptómov (napríklad dysfágie).
Diagnóza Sjogrenovho syndrómu
Sjogrenov syndróm by mal byť podozrený u pacienta s excoriáciou, suchými očami a ústami, zvýšením slinných žliaz, purpury a kanalickej acidózy. Takí pacienti potrebujú ďalšie vyšetrenie vrátane vyšetrenia očí, slinných žliaz a sérologických testov. Diagnóza je založená na 6 kritériách: prítomnosť zmien v oči, ústna dutina, zmeny v oftalmologickej štúdii, poškodenie slinných žliaz, prítomnosť autoprotilátok a charakteristické histologické zmeny. Diagnóza je možná, ak sú splnené 3 alebo viac kritérií (vrátane objektívnych) a spoľahlivé, ak sú splnené 4 alebo viac kritérií.
Známky xeroftalmie sú: suché oči po dobu najmenej 3 mesiacov alebo použitie umelých slz aspoň 3 krát denne. Takisto je možné potvrdiť suchosť očí počas vyšetrenia vo svetle štrbinovej lampy. Xorostómia sa diagnostikuje, ak sa zvýši slinné žľazy, denné epizódy sucha v ústach po dobu najmenej 3 mesiacov, potreba denného užívania tekutiny na uľahčenie prehĺtania.
Na posúdenie závažnosti suchosti očí sa použije Schirmerov test, pri ktorom sa vyhodnotí množstvo slznej tekutiny uvoľnenej do 5 minút po podráždení umiestnením pásika filtračného papiera pod spodný viečko.V mladom veku je dĺžka zvlhčenej časti pásika normálne 15 mm. U väčšiny pacientov so Sjogrenovým syndrómom je tento ukazovateľ menší ako 5 mm, aj keď približne 15% môže mať falošne pozitívne a ďalších 15% má falošne negatívne reakcie. Vysoko špecifickým testom je farbenie očí pri instilácii očných kvapiek obsahujúcich roztok ružovej bengálskej alebo lissamínovej zelenej. Pri skúmaní vo svetle štrbinovej lampy je čas pretrhnutia fluorescenčného slzného filmu kratší ako 10 sekúnd dôkazom v prospech tejto diagnózy.
Porážka slinnej žľazy je potvrdená abnormálne nízkou tvorbou slín (menej ako 1,5 ml v priebehu 15 minút), čo sa hodnotí priamou registráciou, sialografiou alebo scintigrafiu slinných žliaz, hoci tieto štúdie sa používajú menej často.
Sérologické kritériá majú obmedzenú citlivosť a špecifickosť a zahŕňajú stanovenie protilátok proti antigénu Sjogrenovho syndrómu (Ro / SS-A) alebo jadrovým antigénom (označeným ako La alebo SS-B), protijadrové protilátky alebo protilátky proti gama globulínu. Reumatoidný faktor je prítomný v sére u viac ako 70% pacientov, u 70% sa vyskytuje zvýšenie ESR, 33% - anémia a viac ako 25% - leukopénia.
V prípade nejasnej diagnózy je potrebné vykonať biopsiu malých slinných žliaz sliznice tváre. Histologické zmeny zahŕňajú veľké akumulácie lymfocytov s atrofiou acinárneho tkaniva.
""
